À propos de la sclérodermie
Qu’est-ce que la sclérodermie ?
La sclérodermie est une maladie auto-immune qui touche de nombreuses parties du corps. L’inflammation et la formation de tissus cicatriciels entraînent une perturbation des structures et des fonctions. Si différents organes, tels que les poumons, les intestins, le cœur, les reins ou les articulations, peuvent être touchés, l’atteinte cutanée est la plus fréquente. Chez les patients, la peau des mains et des pieds, de la poitrine, de l’abdomen et/ou du visage peut devenir épaisse et dure avec le temps1.
Les principaux symptômes de la sclérodermie
La sclérodermie résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire qui attaque les tissus sains de diverses parties du corps, provoquant une inflammation et des lésions. La peau est le tissu le plus souvent touché par la sclérodermie. Lorsque le système immunitaire attaque la peau, l’organisme réagit en produisant trop de collagène, ce qui entraîne un épaississement et un durcissement de la peau. Le mot sclérodermie vient du latin et se traduit par « peau durcie ».
Des douleurs articulaires et une raideur des mains peuvent apparaître dès le début de la maladie. Dans certaines formes de sclérodermie, les organes internes peuvent également être touchés. L’atteinte des poumons ou du cœur se traduit par un essoufflement, une toux ou des vertiges. Les voies gastro-intestinales supérieures et inférieures peuvent également être affectées, entraînant des brûlures d’estomac, des difficultés à avaler et une diarrhée chronique. Bien que l’atteinte rénale soit rare, elle peut être grave et les patients peuvent rapidement développer une insuffisance rénale.1,2.
Qui peut être atteint de sclérodermie ?
La sclérodermie touche environ une personne sur 5 000 dans le monde3. Comme beaucoup d’autres formes d’arthrite, la sclérodermie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes - celles-ci en sont atteintes environ quatre fois plus souvent que les hommes. La sclérodermie frappe des personnes de tous âges, des bébés aux personnes âgées, mais elle tend à se manifester le plus souvent entre 45 et 65 ans3.
Bien que la ou les causes exactes de la sclérodermie restent inconnues, certaines recherches indiquent que les personnes ayant des antécédents familiaux de sclérodermie ou d’autres maladies rhumatismales auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, peuvent présenter un risque plus élevé de développer la sclérodermie. De même, certains chercheurs pensent que l’exposition fréquente aux solvants et aux métaux lourds - par exemple, les personnes qui travaillent dans des usines de fabrication ou de raffinage - peut augmenter le risque de développer cette maladie.
Il existe deux formes principales de sclérodermie2:
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La sclérodermie est une maladie auto-immune qui touche de nombreuses parties du corps. L’inflammation et la formation de tissus cicatriciels entraînent une perturbation des structures et des fonctions. Si différents organes, tels que les poumons, les intestins, le cœur, les reins ou les articulations, peuvent être touchés, l’atteinte cutanée est la plus fréquente. Chez les patients, la peau des mains et des pieds, de la poitrine, de l’abdomen et/ou du visage peut devenir épaisse et dure avec le temps1.
Les principaux symptômes de la sclérodermie
La sclérodermie résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire qui attaque les tissus sains de diverses parties du corps, provoquant une inflammation et des lésions. La peau est le tissu le plus souvent touché par la sclérodermie. Lorsque le système immunitaire attaque la peau, l’organisme réagit en produisant trop de collagène, ce qui entraîne un épaississement et un durcissement de la peau. Le mot sclérodermie vient du latin et se traduit par « peau durcie ».
Des douleurs articulaires et une raideur des mains peuvent apparaître dès le début de la maladie. Dans certaines formes de sclérodermie, les organes internes peuvent également être touchés. L’atteinte des poumons ou du cœur se traduit par un essoufflement, une toux ou des vertiges. Les voies gastro-intestinales supérieures et inférieures peuvent également être affectées, entraînant des brûlures d’estomac, des difficultés à avaler et une diarrhée chronique. Bien que l’atteinte rénale soit rare, elle peut être grave et les patients peuvent rapidement développer une insuffisance rénale.1,2.
Qui peut être atteint de sclérodermie ?
La sclérodermie touche environ une personne sur 5 000 dans le monde3. Comme beaucoup d’autres formes d’arthrite, la sclérodermie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes - celles-ci en sont atteintes environ quatre fois plus souvent que les hommes. La sclérodermie frappe des personnes de tous âges, des bébés aux personnes âgées, mais elle tend à se manifester le plus souvent entre 45 et 65 ans3.
Bien que la ou les causes exactes de la sclérodermie restent inconnues, certaines recherches indiquent que les personnes ayant des antécédents familiaux de sclérodermie ou d’autres maladies rhumatismales auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, peuvent présenter un risque plus élevé de développer la sclérodermie. De même, certains chercheurs pensent que l’exposition fréquente aux solvants et aux métaux lourds - par exemple, les personnes qui travaillent dans des usines de fabrication ou de raffinage - peut augmenter le risque de développer cette maladie.
Il existe deux formes principales de sclérodermie2:
- La sclérodermie systémique, y compris :
- La sclérodermie diffuse - la forme la plus grave de la maladie, qui se manifeste par un épaississement de la peau des bras, des cuisses, de la poitrine et/ou de l’abdomen. Dans cette forme de la maladie, il y a souvent une atteinte importante des organes internes, en particulier des poumons, des intestins, du cœur et des reins,
- La sclérodermie limitée - épaississement de la peau limité aux doigts, aux mains, aux avant-bras, au visage ou aux membres inférieurs, des orteils aux genoux, qui n’évolue pas au-delà de ces zones. Cette sous-forme de la maladie était auparavant connue sous le nom de syndrome de CREST, mais les médecins reconnaissent aujourd’hui que ce terme ne permet pas de distinguer avec précision la sclérodermie diffuse de la sclérodermie limitée.
- La sclérodermie sine scléroderma — forme de sclérodermie systémique dans laquelle l’épaississement de la peau est absent mais où d’autres caractéristiques (atteinte des organes internes, anticorps sanguins) sont caractéristiques de la sclérodermie.
- La sclérodermie localisée — une forme de sclérodermie dans laquelle la maladie se limite à la peau et se caractérise par des zones éparses de durcissement cutané. En général, les organes internes ne sont pas touchés. Les deux principaux types de sclérodermie localisée sont :
- Morphée - caractérisée par des plaques rondes ou ovales de peau rugueuse et durcie apparaissant le plus souvent sur la poitrine et l’abdomen, bien que les bras, les jambes et le visage puissent également être touchés,
- Linéaire - caractérisée par une ligne ou une traînée d’épaississement cutané apparaissant le plus souvent sur le torse, les bras ou les jambes, bien que la sclérodermie linéaire puisse parfois apparaître sur le visage ou le cou, en particulier chez les enfants. L’épaississement de la peau pénètre à travers la peau sous-jacente à la graisse, affectant rarement les os. Les enfants et les adolescents qui développent la sclérodermie sont plus souvent atteints de la forme linéaire de la maladie.
Il est important de noter que toutes les personnes atteintes d’une forme particulière de la maladie ne développeront pas nécessairement tous les problèmes associés à cette forme. - Peau : Antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), tels que le mycophénolate mofétil (CellCept®), le méthotrexate et la cyclophosphamide. Médicaments biologiques, tels que le Rituximab.
- Raynaud : Inhibiteurs des canaux calciques, tels que la nifédipine et l’amlodipine. Inhibiteurs de la PDE-5, tels que le sildénafil (Viagra) et le tadalafil (Cialis).
- Arthrite : Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), tels que le mycophénolate mofétil (CellCept®), le méthotrexate, la sulfasalazine et l’hydroxychloroquine. Médicaments biologiques, semblables à ceux utilisés pour la polyarthrite rhumatoïde.
- Maladie pulmonaire : Antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), tels que le mycophénolate mofétil (CellCept®), l’azathioprine, le méthotrexate et la cyclophosphamide. Médicaments biologiques, tels que les inhibiteurs du récepteur de l’IL-6 et le Rituximab. Médicaments antifibrotiques, tels que le nintedanib.
- Hypertension pulmonaire : Diverses classes de médicaments vasodilatateurs qui réduisent la résistance des vaisseaux sanguins en augmentant leur taille. Inhibiteurs de la PDE-5, tels que le sildénafil (Viagra) et le tadalafil (Cialis). Antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1, tels que le bosentan, le macitentan et l’ambrisentan. Agonistes du récepteur de la prostacycline, tels que l’époprosténol, le tréprostinil, l’iloprost et le selexipag.
- Maladie rénale : Les inhibiteurs de l’ECA sont des médicaments qui aident à détendre les vaisseaux sanguins afin d’abaisser la tension artérielle.
- Amputation - peut être envisagée en cas d’ulcères graves du doigt qui ne s’améliorent pas avec le traitement médical.
- Greffe de cellules souches - peut être une option pour les patients atteints de sclérodermie diffuse au stade précoce de la maladie.
- Transplantation pulmonaire - souvent envisagée pour les patients souffrant d’une maladie pulmonaire interstitielle grave ou d’une hypertension artérielle pulmonaire.
- Thérapie de remplacement rénal - envisagée pour les patients souffrant d’insuffisance rénale aiguë secondaire à la maladie rénale liée à la sclérodermie.
- Utiliser un humidificateur à la maison pour éviter que la peau ne devienne sèche,
- Hydrater la peau avec des lotions,
- Éviter les crèmes pour la peau contenant des parfums forts,
- Hydrater les yeux avec des gouttes oculaires,
- Ne pas fumer ou cesser de fumer,
- Pratiquer une activité physique suffisante, y compris des exercices d’amplitude de mouvements,
- Éviter les aliments qui provoquent des brûlures d’estomac ou des reflux acides, et éviter les repas pris tard en soirée.
- La sclérodermie n’est pas une simple affection de la peau, mais une maladie systémique qui peut affecter les organes internes.
- Une routine holistique d’autosoins comprend les médicaments, la surveillance de la tension artérielle et l’adoption d’un bon mode de vie, notamment un régime alimentaire à base d’aliments entiers, la pleine conscience et une activité physique quotidienne.
- Scleroderma Canada (en anglais seulement)
- Scleroderma Association B.C. (en anglais seulement)
- Self-Manage Scleroderma (en anglais seulement)
- Scleroderma Medications Guide (en anglais seulement)
Obtenir un diagnostic de sclérodermie4
Si votre médecin pense que vous pourriez être atteint de sclérodermie, il vous orientera généralement vers un rhumatologue, un spécialiste du traitement de la sclérodermie et d’autres maladies qui affectent les articulations. Les rhumatologues ont une formation et une expérience supplémentaires dans le diagnostic et le traitement de la sclérodermie et des maladies apparentées.
Le diagnostic de la sclérodermie repose sur une combinaison d’antécédents médicaux, d’examen physique et de résultats d’analyses de laboratoire. Les anticorps sanguins caractéristiques de la sclérodermie sont importants, mais ne permettent pas de poser un diagnostic. Des tests diagnostiques supplémentaires doivent être effectués pour déterminer si les intestins, les poumons, le cœur ou les reins sont atteints.
Traitement de la sclérodermie1
Une fois que votre rhumatologue a confirmé le diagnostic de sclérodermie, il existe des traitements qui varient en fonction de la forme de la maladie et des organes touchés. Il n’existe pas de traitement curatif connu pour la sclérodermie, et les traitements se consacrent donc à la maîtrise des symptômes et à la prévention de la progression de la maladie.
Médicaments1,5 6,10
Le traitement de la sclérodermie dépend de la gravité des symptômes et de l’atteinte des organes internes. Les médicaments utilisés pour le traitement peuvent être résumés en fonction de l’atteinte des organes :
Traitement chirurgical et interventionnel6,7
Souvent utilisée dans les premiers stades de la maladie rénale chez les patients atteints de sclérodermie, en particulier ceux dont l’atteinte cutanée progresse rapidement. Les fonctions rénales des patients sont surveillées par des analyses de sang, mais l’hypertension artérielle est un signe précoce de maladie rénale. Il est donc essentiel de surveiller régulièrement la tension artérielle. En outre, l’utilisation de glucocorticoïdes (médicaments stéroïdiens) peut augmenter le risque de maladie rénale et les rhumatologues doivent être consultés.
Surveillance d’autres organes internes6,7
Chez les patients atteints de sclérodermie, il convient d’effectuer un suivi régulier de l’hypertension pulmonaire (tension artérielle élevée dans les poumons) et de la pneumopathie interstitielle (formation de tissu cicatriciel dans les poumons). Cette hypertension ne peut pas être mesurée à l’aide d’un brassard de tension artérielle. Une échographie du cœur (échocardiogramme) et un test de la fonction pulmonaire doivent être effectués tous les six à douze mois chez la plupart des patients atteints de sclérodermie, afin de détecter les signes précoces de ces complications traitables.
Prise en charge non médicale7
Certaines choses peuvent être faites à la maison pour prendre soin de soi ou « gérer » les symptômes de la sclérodermie. Il est important de bien hydrater la peau et de protéger les articulations. Pour les personnes atteintes de sclérodermie, les recommandations sont les suivantes :
Le maintien d’un mode de vie sain est également un élément important de tout plan de traitement de la sclérodermie. La consommation d’aliments contenant des quantités excessives de sucres simples peut aggraver les symptômes. Des repas bien équilibrés et des collations nutritives peuvent aider à alimenter l’organisme et à réguler les hormones. Les séances quotidiennes de yoga et d’étirements aident à maintenir la mobilité des muscles et des articulations. Ces habitudes peuvent sembler anodines, mais elles peuvent avoir un impact profond sur la vie d’une personne. N’oubliez pas de commencer doucement, puis d’augmenter la cadence progressivement.
Points essentiels à retenir
Références
| 1 | Site Web de l'ACR (en anglais seulement) |
| 2 | Site Web du NIH (en anglais seulement) |
| 3 | Bairkdar et al. (2021) Incidence and prevalence of systemic sclerosis globally: a comprehensive systematic review and meta-analysis. (en anglais seulement) https://doi.org/10.1093/rheumatology/keab190 |
| 4 | Site Web de l'AADA (en anglais seulement) |
| 5 | Fett, N. (2013). Scleroderma: nomenclature, etiology, pathogenesis, prognosis, and treatments: facts and controversies. (en anglais seulement) https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2013.01.010 |
| 6 | UpToDate (en anglais seulement) |
| 7 | John Hopkins Medicine (en anglais seulement) |
| 8 | Poole, J. L. (2010). Musculoskeletal rehabilitation in the person with scleroderma. (en anglais seulement) https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e328335a7d2 |
| 9 | Khanna (2019). Eating Well With Scleroderma. (en anglais seulement) https://national.scleroderma.org/site/DocServer/NUTRITION_FINAL.pdf?docID=1462 |
| 10 | Scleroderma Canada (2021). Medication guide. (en anglais seulement) https://sclerodermie.ca/wp-content/uploads/2021/12/VF5_Medications_Guide_ang_WEB.pdf |
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