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Pleins feux sur la sclérodermie

Maladie rhumatismale autoimmune, la sclérodermie se caractérise par l'épaississement et le durcissement de la peau des extrémités, du thorax, de l'abdomen et du visage. La première manifestation de la maladie s'accompagne presque toujours de douleur et de raideur articulaires, particulièrement aux mains.

On parle de maladie autoimmune quand le système immunitaire de l'organisme se dérègle et agresse les tissus sains de différentes parties du corps, causant de l'inflammation et des dommages. Dans le cas de la sclérodermie, les tissus affectés sont ceux de l'épiderme. Le terme " sclérodermie " signifie littéralement " peau dure ". Lorsque le système immunitaire attaque la peau, le corps se défend par une surproduction de collagène, rendant la peau dure et épaisse. Certaines formes de sclérodermie affectent également certains organes internes.

Touchant environ 15 000 Canadiens, soit un sur 2 000, la sclérodermie, comme plusieurs formes d'arthrite, touche plus souvent les femmes, près de quatre fois plus que les hommes. Bien qu'elle puisse affecter des personnes de tous âges, des bambins aux aînés, elle a tendance à se manifester entre 45 et 65 ans.

Les causes exactes de la sclérodermie sont encore inconnues. Par contre, certaines études indiquent un risque plus élevé chez les personnes ayant des antécédents familiaux de sclérodermie ou autres maladies rhumatismales autoimmunes. De même, certains chercheurs sont d'avis que l'exposition fréquente à certaines substances chimiques ou à certains métaux lourds, résultant d'un travail en usine ou dans une raffinerie par exemple, peut augmenter le risque de développer la maladie.

Les symptômes sont regroupés sous deux formes principales de sclérodermie :
  • Sclérodermie systémique, qui comprend :
    • Sclérodermie diffuse — la forme la plus grave, caractérisée par un épaississement rapide de la peau du haut des bras, du haut des cuisses, du thorax et(ou) de l'abdomen. Cette forme affecte souvent les organes internes importants, particulièrement les poumons, le cœur, les reins et les intestins.
    • Sclérodermie circonscrite — l'épaississement de la peau est limité aux doigts, aux mains et aux avant-bras et ne s'étend pas à d'autres parties du corps. Ce sous-type de sclérodermie portait également le nom de syndrome de CREST, mais certains médecins s'accordent à reconnaître que le terme n'établissait pas une différence bien nette entre cette forme et la forme diffuse.
    • Sclérodermie sine sclérodermie — une forme de sclérodermie systémique dans laquelle l'épiderme ne présente pas de durcissement, mais qui comporte des manifestations caractéristiques de la sclérodermie (atteinte des organes internes et des anticorps).
  • Sclérodermie localisée — la forme la moins grave et qui n'affecte pas les organes internes. Généralement, elle se limite à la peau. Les deux types de sclérodermie localisée sont :
    • Morphée — caractérisée par des plaques rondes ou ovales de peau durcie et rude au toucher qui apparaissent le plus souvent sur le thorax et l'abdomen. Les bras, les jambes et le visage peuvent également être touchés.
    • Sclérodermie en bandes — se présentant en lignes ou bandes de peau durcie, la plupart du temps sur le thorax, les bras ou les jambes. Particulièrement chez les enfants, elle peut apparaître sur le visage et le cou. S'infiltrant profondément dans l'épiderme, ces bandes affectent rarement les os. Cette forme de sclérodermie frappe surtout les jeunes et les adolescents.

Il est important de préciser que chaque personne atteinte d'une forme de sclérodermie ne développera pas nécessairement tous les symptômes qui y sont associés.

Diagnostiquer la sclérodermie
Si votre médecin soupçonne la présence de sclérodermie, il vous référera probablement à un rhumatologue, spécialiste du traitement de la sclérodermie et autres maladies articulaires. Les rhumatologues ont ajouté plusieurs années à leur formation pour devenir des experts du diagnostic et du traitement de la sclérodermie et des maladies apparentées.

Un diagnostic de sclérodermie est basé sur un ensemble d'éléments : antécédents médicaux, examen physique et analyses de laboratoire, particulièrement des anticorps, caractéristiques chez un patient souffrant de sclérodermie. Des analyses supplémentaires devraient être effectuées pour déterminer l'atteinte possible aux intestins, poumons, cœur ou reins.

Traiter la sclérodermie
Lorsque le rhumatologue a confirmé le diagnostic, plusieurs traitements efficaces sont disponibles, selon la forme de sclérodermie présente. On ne peut guérir la sclérodermie. Par contre, les médicaments actuels sont centrés sur les symptômes et leur gestion efficace.

Le type de médicament contre la sclérodermie sera choisi en fonction de la forme de la maladie, de la gravité des symptômes et du degré d'atteinte des organes internes. Trois classes principales de médicaments reviennent inévitablement dans le traitement de la sclérodermie :
  • Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), dont l'ibuprofène (Advil® ou Motrin IB® par ex.), le naproxène (Naprosyn®) et le dicloflénac (Voltaren® et Arthrotec®)
  • Les corticostéroïdes, comme la prednisone
  • Les antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD), dont la penicillamine-D, le mycophénolate mofetil (CellCept®) et la méthotrexate.

D'autres médicaments peuvent entrer en ligne de compte pour le traitement de complications liées à la sclérodermie, dont l'hypertension, les brûlures d'estomac et les problèmes de motilité intestinale, l'objectif étant de gérer les symptômes, de ralentir la progression de la maladie et de réduire les dommages aux organes internes.

Chez les patients atteints de sclérodermie, particulièrement de sclérodermie circonscrite, un monitorage régulier de la tension pulmonaire (pression artérielle dans les poumons) doit être effectué pour déceler tout problème d'hypertension pulmonaire. Comme on ne peut utiliser le brassard comme pour la tension artérielle, la plupart des patients atteints de sclérodermie circonscrite devraient passer un échocardiogramme (test aux ultrasons pour le cœur) une ou deux fois par année afin de dépister les signes avant-coureurs de complications pouvant être traitées.

Les traitements non médicamenteux constituent un élément essentiel de tout plan de traitement équilibré contre la sclérodermie. Plusieurs choses toutes simples peuvent être effectuées à la maison pour mieux gérer les symptômes. Il est important d'hydrater la peau et de protéger nos articulations. Pour une personne atteinte de sclérodermie, les recommandations suivantes sont importantes :
  • Utilisez un humidificateur à la maison pour prévenir le dessèchement de la peau
  • Hydratez la peau à l'aide de lotions hydratantes
  • Évitez les crèmes trop parfumées
  • Utilisez des larmes artificielles pour humecter vos yeux
  • Évitez de fumer
  • Faites de l'exercice, en ajoutant une routine d'amplitude de mouvements
  • Évitez les aliments susceptibles de causer des brûlures d'estomac ou reflux gastriques et abandonnez les repas tard en soirée...

Finalement, un mode de vie sain est essentiel dans le traitement de la sclérodermie. Une mauvaise alimentation et un niveau de stress élevé peuvent aggraver la maladie. Il est donc recommandé de manger sainement et de relaxer.

Le comité ACE tient à remercier le Dr Thomas A. Medsger Jr. de l'Université de Pittsburgh pour son examen scientifique de cet article. Le Dr Medsger est un chercheur spécialiste de la sclérodermie reconnu dans le monde entier.