À propos du syndrome de Sjögren
Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren ?
Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune inflammatoire (comme la polyarthrite rhumatoïde) dans laquelle le système immunitaire attaque les propres organes du corps, provoquant une inflammation et un dysfonctionnement. Les organes les plus souvent touchés par le syndrome de Sjögren sont les glandes lacrymales et salivaires, ce qui se traduit par des symptômes de sécheresse oculaire et buccale. Toutefois, la maladie peut toucher presque tous les organes du corps, y compris le foie, les reins, les poumons, la peau, les articulations, les nerfs et le cerveau.
Les principaux symptômes du syndrome de Sjögren
Le syndrome de Sjögren ne se manifeste pas de la même manière pour tout le monde. La maladie peut se présenter sous la forme de symptômes bénins de sécheresse ou de symptômes systémiques débilitants et potentiellement mortels. Les symptômes les plus courants du syndrome de Sjögren sont les suivants :
Qui peut être atteint du syndrome de Sjögren ?
Le syndrome de Sjögren affecte environ 1 % de la population canadienne. Les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes – 90 % des personnes diagnostiquées sont des femmes. Bien que la maladie puisse toucher des personnes de tous âges, elle tend à se manifester vers la cinquantaine, le diagnostic étant le plus souvent posé entre 45 et 55 ans. La sensibilisation du public et la reconnaissance des symptômes sont la clé d’un diagnostic et d’un traitement plus précoces.
Environ la moitié des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Sjögren souffrent également d’une autre maladie auto-immune concomitante, comme le lupus, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde - on parle alors de « syndrome de Sjögren secondaire ». Dans l’autre moitié des cas, le syndrome de Sjögren apparaît chez des personnes ne souffrant d’aucune autre maladie auto-immune. Dans ce cas, on parle de « syndrome de Sjögren primaire ».
Comme pour les autres maladies auto-immunes, la cause du syndrome de Sjögren reste inconnue. Il s’agit probablement d’une susceptibilité génétique associée à un facteur environnemental déclencheur, tel qu’une infection virale. Comme la maladie touche le plus souvent les femmes à la fin de leur période de procréation, on a également émis l’hypothèse d’un lien hormonal.
Obtenir un diagnostic de syndrome de Sjögren
Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint(e) du syndrome de Sjögren, il vous orientera généralement vers un rhumatologue, spécialiste du traitement des maladies auto-immunes. Si vos yeux semblent impliqués dans votre maladie, vous pourrez également être dirigé(e) vers un ophtalmologiste, un médecin spécialisé dans les yeux.
Pour poser le diagnostic de syndrome de Sjögren, votre rhumatologue procédera à un examen approfondi des antécédents et à un bilan de santé complet. Il devra également effectuer des tests spéciaux au cabinet pour mesurer la production de larmes et de salive. Tous les rhumatologues et ophtalmologistes ne pratiquent pas ces tests; ils peuvent donc vous orienter vers un centre de traitement du syndrome de Sjögren si celui-ci est disponible dans votre région. En outre, vous devrez subir une analyse de sang pour rechercher des anticorps liés au syndrome de Sjögren, et parfois même une biopsie de vos glandes salivaires - une procédure mineure réalisée par un chirurgien oto-rhino-laryngologiste dans son cabinet, impliquant une petite incision dans la partie interne de la lèvre inférieure.
Une fois le diagnostic de syndrome de Sjögren établi, il est important de consulter un rhumatologue au moins une fois par année. En effet, les personnes atteintes du syndrome de Sjögren peuvent développer des symptômes plus graves affectant presque tous les organes du corps. Elles présentent également un risque plus élevé de développer un cancer appelé lymphome. Votre rhumatologue doit surveiller ces problèmes en procédant à un examen physique complet et à des analyses de sang à intervalles réguliers.
Traitement du syndrome de Sjögren1
Bien qu’il n’y ait pas de remède connu pour le syndrome de Sjögren, il existe des traitements pour gérer vos symptômes, et votre rhumatologue est la personne la mieux placée pour en discuter avec vous et formuler un plan de traitement pour tous les aspects du syndrome de Sjögren.
Comme pour toute forme de maladie auto-immune, le maintien d’un mode de vie sain est un élément important de tout plan de traitement. Une mauvaise alimentation, le manque d’exercice et un niveau élevé de stress peuvent aggraver l’activité de la maladie. Il est donc fortement recommandé de manger sainement, de pratiquer des exercices d’aérobie et de musculation d’un niveau approprié et de se détendre. De même, comme le tabagisme peut provoquer une sécheresse de la peau, de la bouche, du nez et des yeux, il est fortement recommandé aux personnes atteintes du syndrome de Sjögren de ne pas fumer. Il est important de veiller à ce que la peau ne devienne pas trop sèche. Essayez d’utiliser des crèmes ou des huiles minérales pour protéger la peau et éviter qu’elle ne devienne inconfortable et sèche.
Merci à la Dre Alice Mai, rhumatologue et directrice de la clinique du syndrome de Sjögren au Mary Pack Arthritis Centre de Vancouver, en Colombie-Britannique, pour sa révision médicale du contenu de cette page.
Références
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Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune inflammatoire (comme la polyarthrite rhumatoïde) dans laquelle le système immunitaire attaque les propres organes du corps, provoquant une inflammation et un dysfonctionnement. Les organes les plus souvent touchés par le syndrome de Sjögren sont les glandes lacrymales et salivaires, ce qui se traduit par des symptômes de sécheresse oculaire et buccale. Toutefois, la maladie peut toucher presque tous les organes du corps, y compris le foie, les reins, les poumons, la peau, les articulations, les nerfs et le cerveau.
Les principaux symptômes du syndrome de Sjögren
Le syndrome de Sjögren ne se manifeste pas de la même manière pour tout le monde. La maladie peut se présenter sous la forme de symptômes bénins de sécheresse ou de symptômes systémiques débilitants et potentiellement mortels. Les symptômes les plus courants du syndrome de Sjögren sont les suivants :
- Sécheresse oculaire (vision trouble, douloureuse et granuleuse);
- Sécheresse buccale (difficulté à avaler, caries dentaires fréquentes, langue douloureuse et fissurée);
- Sécheresse de la peau et des narines;
- Gonflement des glandes salivaires;
- Fatigue;
- Douleur, gonflement et raideur des articulations.
Qui peut être atteint du syndrome de Sjögren ?
Le syndrome de Sjögren affecte environ 1 % de la population canadienne. Les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes – 90 % des personnes diagnostiquées sont des femmes. Bien que la maladie puisse toucher des personnes de tous âges, elle tend à se manifester vers la cinquantaine, le diagnostic étant le plus souvent posé entre 45 et 55 ans. La sensibilisation du public et la reconnaissance des symptômes sont la clé d’un diagnostic et d’un traitement plus précoces.
Environ la moitié des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Sjögren souffrent également d’une autre maladie auto-immune concomitante, comme le lupus, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde - on parle alors de « syndrome de Sjögren secondaire ». Dans l’autre moitié des cas, le syndrome de Sjögren apparaît chez des personnes ne souffrant d’aucune autre maladie auto-immune. Dans ce cas, on parle de « syndrome de Sjögren primaire ».
Comme pour les autres maladies auto-immunes, la cause du syndrome de Sjögren reste inconnue. Il s’agit probablement d’une susceptibilité génétique associée à un facteur environnemental déclencheur, tel qu’une infection virale. Comme la maladie touche le plus souvent les femmes à la fin de leur période de procréation, on a également émis l’hypothèse d’un lien hormonal.
Obtenir un diagnostic de syndrome de Sjögren
Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint(e) du syndrome de Sjögren, il vous orientera généralement vers un rhumatologue, spécialiste du traitement des maladies auto-immunes. Si vos yeux semblent impliqués dans votre maladie, vous pourrez également être dirigé(e) vers un ophtalmologiste, un médecin spécialisé dans les yeux.
Pour poser le diagnostic de syndrome de Sjögren, votre rhumatologue procédera à un examen approfondi des antécédents et à un bilan de santé complet. Il devra également effectuer des tests spéciaux au cabinet pour mesurer la production de larmes et de salive. Tous les rhumatologues et ophtalmologistes ne pratiquent pas ces tests; ils peuvent donc vous orienter vers un centre de traitement du syndrome de Sjögren si celui-ci est disponible dans votre région. En outre, vous devrez subir une analyse de sang pour rechercher des anticorps liés au syndrome de Sjögren, et parfois même une biopsie de vos glandes salivaires - une procédure mineure réalisée par un chirurgien oto-rhino-laryngologiste dans son cabinet, impliquant une petite incision dans la partie interne de la lèvre inférieure.
Une fois le diagnostic de syndrome de Sjögren établi, il est important de consulter un rhumatologue au moins une fois par année. En effet, les personnes atteintes du syndrome de Sjögren peuvent développer des symptômes plus graves affectant presque tous les organes du corps. Elles présentent également un risque plus élevé de développer un cancer appelé lymphome. Votre rhumatologue doit surveiller ces problèmes en procédant à un examen physique complet et à des analyses de sang à intervalles réguliers.
Traitement du syndrome de Sjögren1
Bien qu’il n’y ait pas de remède connu pour le syndrome de Sjögren, il existe des traitements pour gérer vos symptômes, et votre rhumatologue est la personne la mieux placée pour en discuter avec vous et formuler un plan de traitement pour tous les aspects du syndrome de Sjögren.
- Traitement de la sécheresse oculaire
À l’heure actuelle, il n’existe malheureusement aucun médicament capable d’inverser ou de ralentir l’inflammation des glandes lacrymales à l’origine de la sécheresse oculaire. Le traitement vise à réduire les symptômes et à prévenir les complications. Il est recommandé d’utiliser des larmes artificielles tout au long de la journée, de préférence des larmes sans agent de conservation, surtout si l’on en utilise plus de quatre fois par jour. En effet, les agents de conservation contenus dans les gouttes ophtalmiques peuvent aggraver l’irritation de la surface de l’œil. Les gels et les pommades peuvent être utilisés la nuit pour un effet plus durable. Il est également recommandé d’appliquer des compresses chaudes et un nettoyant doux sur les yeux deux fois par jour, afin de décongestionner les glandes sébacées des paupières qui peuvent exacerber les symptômes de la sécheresse oculaire. Un suivi régulier auprès d’un ophtalmologiste ou d’un optométriste spécialisé dans la prise en charge de la sécheresse oculaire est important, car ils peuvent surveiller les éventuelles complications de la sécheresse oculaire, comme les ulcères de la cornée. Ils peuvent également prescrire diverses gouttes médicamenteuses pour réduire l’inflammation de l’œil et pratiquer des interventions telles que l’obturation des canaux lacrymaux pour empêcher les larmes de s’accumuler dans l’œil. - Traitement de la sécheresse buccale
Dans le cas du syndrome de Sjögren, le système immunitaire attaque les glandes qui gardent les yeux, la bouche et d’autres parties du corps humides. Comme le corps ne peut produire facilement de la salive, il peut être difficile d’avaler ou de parler, ou de goûter les aliments. Il est important que votre médecin examine vos médicaments, car un certain nombre de médicaments prescrits ou en vente libre peuvent aggraver la sécheresse buccale. Évitez autant que possible les irritants buccaux tels que le café, le thé, l’alcool, le tabac et le cannabis. Évitez les environnements à faible taux d’humidité et envisagez d’utiliser un humidificateur la nuit. En cas de sécheresse buccale légère, l’utilisation de gommes sans sucre, de bonbons et de pastilles peut augmenter la production de salive. Un médicament prescrit appelé pilocarpine peut être utilisé pour augmenter la production de salive chez les personnes souffrant de sécheresse buccale modérée. Pour les personnes souffrant de sécheresse buccale sévère, où la production de salive est faible ou nulle, les produits de salive artificielle peuvent être utiles - ils sont en vente libre et existent dans de nombreuses formulations différentes. Vous devrez peut-être faire l’essai de quelques formulations avant de trouver celle qui vous convient le mieux.
Une partie importante de la prise en charge de la sécheresse buccale consiste à prévenir les complications dues à la réduction de la production de salive. La plus importante d’entre elles est la carie dentaire, qui peut survenir très rapidement et gravement chez les patients souffrant de sécheresse buccale. Un brossage méticuleux des dents et l’utilisation de la soie dentaire doivent être effectués au moins deux fois par jour. Nous recommandons l’utilisation de préparations à haute teneur en fluor, y compris les rince-bouche, les dentifrices et les gels, ainsi que l’application professionnelle de fluor par un dentiste tous les trois mois. Le muguet buccal est une autre complication de la sécheresse buccale. Il s’agit d’une infection fongique qui peut se présenter sous la forme d’une couche blanche sur la langue ou, chez les patients souffrant de sécheresse buccale, sous la forme d’une langue douloureuse, rouge et élargie. Cela nécessite souvent un traitement antifongique prescrit par votre médecin. Enfin, une production réduite de salive peut entraîner une salive plus visqueuse et des calculs salivaires, qui peuvent obstruer les glandes salivaires et provoquer une hypertrophie et une inflammation douloureuses. Ce phénomène peut parfois être évité par un massage régulier des glandes salivaires, situées à l’angle de la mâchoire, juste devant l’oreille, après chaque repas. Si les symptômes ne disparaissent pas, il est important de consulter immédiatement votre médecin, car une infection de la glande peut se produire. - Traitement des symptômes systémiques du syndrome de Sjögren
Bien que les médicaments anti-inflammatoires et immunosuppresseurs n’aient pas leur place dans le traitement de la sécheresse oculaire et buccale, ils peuvent être prescrits aux personnes atteintes du syndrome de Sjögren qui présentent des symptômes systémiques de la maladie, en fonction de la partie du corps concernée et de la gravité de l’atteinte. Voici quelques exemples de ces médicaments :- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l’ibuprofène (p. ex., Advil® ou Motrin IB®), le naproxène (ou Naprosyn®), le diclofénac (ou Voltaren® et Arthrotec®);
- Corticostéroïdes, tels que la prednisone;
- Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) tels que le méthotrexate, la sulfasalazine, l’hydroxychloroquine, l’azathioprine et le rituximab.
Comme pour toute forme de maladie auto-immune, le maintien d’un mode de vie sain est un élément important de tout plan de traitement. Une mauvaise alimentation, le manque d’exercice et un niveau élevé de stress peuvent aggraver l’activité de la maladie. Il est donc fortement recommandé de manger sainement, de pratiquer des exercices d’aérobie et de musculation d’un niveau approprié et de se détendre. De même, comme le tabagisme peut provoquer une sécheresse de la peau, de la bouche, du nez et des yeux, il est fortement recommandé aux personnes atteintes du syndrome de Sjögren de ne pas fumer. Il est important de veiller à ce que la peau ne devienne pas trop sèche. Essayez d’utiliser des crèmes ou des huiles minérales pour protéger la peau et éviter qu’elle ne devienne inconfortable et sèche.
Merci à la Dre Alice Mai, rhumatologue et directrice de la clinique du syndrome de Sjögren au Mary Pack Arthritis Centre de Vancouver, en Colombie-Britannique, pour sa révision médicale du contenu de cette page.
Références
| 1 | Luo, H., Li, X., Liu, J., Andrew, F., & George, L. (2012). Chinese herbal medicine in treating primary Sjögren’s Syndrome: A systemic review of randomized trials. Evidence-Based Complementary and Alternative Medicine, 2012. (en anglais seulement) https://doi.org/10.1155/2012/640658 |
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