Pleins feux sur la dermatomyosite juvénile
Maladie inflammatoire autoimmune, la dermatomyosite juvénile (DJ) affecte environ trois enfants sur un million.
On parle de maladie autoimmune quand le système immunitaire de l'organisme se dérègle et agresse les tissus sains de différentes parties du corps, causant de l'inflammation et des dommages. Dans le cas de la DJ, les muscles et la peau sont les cibles privilégiées, mais l'inflammation peut également s'étendre aux articulations, poumons, cœur et intestins.
La DJ affecte autant les garçons que les filles et se déclare généralement vers l'âge de sept ans. Des traitements existent, mais on ne peut en guérir.
La cause en est encore inconnue, mais plusieurs chercheurs penchent vers la prédisposition génétique jumelée à un déclencheur externe, comme l'exposition excessive au soleil.
Diagnostiquer la dermatomyosite juvénile
La dermatomyosite juvénile fait partie d'un large groupe de maladies appelé " myosite " (qui signifie " inflammation des muscles "); environ 85 p. cent des diagnostics de dermatomyosite concerne les enfants. La polymyosite juvénile (PJ) et la myosite limitative, que l'on diagnostique lorsque l'enfant souffre de plusieurs maladies autoimmunes dont la myosite, sont d'autres formes de la maladie.
La rareté de la maladie et la similarité des symptômes rendent difficile un diagnostic précis. Les éruptions cutanées caractéristiques mènent souvent à un diagnostic de psoriasis ou d'eczéma. La douleur musculaire est souvent associée aux poussées de croissance ou au surmenage musculaire et la faiblesse passe pour de la somnolence et même de la paresse.
Plusieurs signes avant-coureurs peuvent se manifester au début de la maladie. Parmi ces signes :
Pour plus de 50 p. cent des enfants atteints de DJ, l'éruption cutanée est le premier symptôme à faire son apparition. Quant à ceux souffrant de PJ, l'éruption étant moins fréquente, la douleur et la faiblesse musculaires sont les premiers symptômes.
Pour confirmer le diagnostic, le médecin peut vous faire subir un certain nombre de tests :
Traiter la dermatomyosite juvénile
Il n'existe aucun moyen de guérir la DJ, mais grâce à l'avancement de la science, plusieurs enfants peuvent mener une vie normale. Avant les médicaments à la cortisone (stéroïdes ou prednisone), le pronostic était le suivant : mortalité chez un tiers des enfants, handicap sévère chez un 2e tiers et rémission spontanée pour un 3e tiers. Aujourd'hui, la grande majorité des enfants traités se rétablissent complètement.
Une fois le diagnostic confirmé, l'enfant est généralement référé à un rhumatologue pédiatrique, médecin spécialisé dans le traitement de l'arthrite infantile. Les rhumatologues ont ajouté plusieurs années à leur formation médicale pour devenir des experts du diagnostic et du traitement de toutes les formes d'arthrite. Les dermatologistes sont également spécialisés dans le traitement des problèmes de peau associés à la DJ.
Un plan de traitement efficace implique plusieurs composantes : médicaments, physiothérapie, ergothérapie, information et régime alimentaire.
Les médicaments utilisés le plus fréquemment dans le traitement de l'inflammation associée à la DJ appartiennent à la catégorie des stéroïdes et sont administrés par voie orale ou intraveineuse (IV), comme la prednisone. Ils visent la diminution de l'inflammation et le fonctionnement adéquat du système immunitaire. La méthotrexate, qui traite également l'inflammation, est souvent jumelée à la prednisone.
L'hydroxychloroquine (Plaquenil®) peut être utilisée pour contrôler les éruptions cutanées graves associées à la DJ. Les problèmes de peau graves peuvent également être traités à l'immoglobuline par IV. Dérivée du sang humain, l'immoglobuline est efficace dans le traitement de lésions graves de la peau.
Plusieurs parents indiquent que le plus difficile à accepter est le fait de devoir administrer à leur enfant de puissants médicaments, à des doses souvent élevées. Voilà pourquoi l'information est une part essentielle d'un plan de traitement de la DJ. Comme pour plusieurs formes d'arthrite inflammatoire, un traitement précoce et agressif est vital pour un bon pronostic. Des parents bien informés sont plus susceptibles de participer efficacement au plan de traitement. Les enfants traités rapidement et efficacement ont de meilleures chances de se rétablir totalement.
La physiothérapie et l'ergothérapie préviennent les dommages et le durcissement des muscles dans le premier stade de la maladie. Lorsque la maladie est stabilisée, la physiothérapie peut être bénéfique pour retrouver la force musculaire et l'amplitude des mouvements. La grande majorité des enfants reprennent leurs activités physiques dès qu'ils se sentent en forme.
Comme les éruptions cutanées sont souvent déclenchées par l'exposition au soleil, l'emploi de crème solaire offrant une protection de 21 FPS ou plus est recommandé.
Le régime alimentaire est une composante essentielle du plan de traitement de toute maladie, et c'est particulièrement vrai lorsqu'on doit composer avec un traitement aux stéroïdes. Les enfants atteints de DJ doivent respecter un régime pauvre en sodium et riche en calcium pour éviter l'effritement des os, un effet secondaire des stéroïdes.
Maladie inflammatoire autoimmune, la dermatomyosite juvénile (DJ) affecte environ trois enfants sur un million.
On parle de maladie autoimmune quand le système immunitaire de l'organisme se dérègle et agresse les tissus sains de différentes parties du corps, causant de l'inflammation et des dommages. Dans le cas de la DJ, les muscles et la peau sont les cibles privilégiées, mais l'inflammation peut également s'étendre aux articulations, poumons, cœur et intestins.
La DJ affecte autant les garçons que les filles et se déclare généralement vers l'âge de sept ans. Des traitements existent, mais on ne peut en guérir.
La cause en est encore inconnue, mais plusieurs chercheurs penchent vers la prédisposition génétique jumelée à un déclencheur externe, comme l'exposition excessive au soleil.
Diagnostiquer la dermatomyosite juvénile
La dermatomyosite juvénile fait partie d'un large groupe de maladies appelé " myosite " (qui signifie " inflammation des muscles "); environ 85 p. cent des diagnostics de dermatomyosite concerne les enfants. La polymyosite juvénile (PJ) et la myosite limitative, que l'on diagnostique lorsque l'enfant souffre de plusieurs maladies autoimmunes dont la myosite, sont d'autres formes de la maladie.
La rareté de la maladie et la similarité des symptômes rendent difficile un diagnostic précis. Les éruptions cutanées caractéristiques mènent souvent à un diagnostic de psoriasis ou d'eczéma. La douleur musculaire est souvent associée aux poussées de croissance ou au surmenage musculaire et la faiblesse passe pour de la somnolence et même de la paresse.
Plusieurs signes avant-coureurs peuvent se manifester au début de la maladie. Parmi ces signes :
- Éruption cutanée - rouge violacée sur le visage, plaques écailleuses sur les bras et les jambes, plaques dures sur les jointures des doigts
- Faiblesse
- Douleur musculaire
- Fièvre
- Fatigue
- Difficulté à avaler
- Douleur articulaire et gonflement
Pour plus de 50 p. cent des enfants atteints de DJ, l'éruption cutanée est le premier symptôme à faire son apparition. Quant à ceux souffrant de PJ, l'éruption étant moins fréquente, la douleur et la faiblesse musculaires sont les premiers symptômes.
Pour confirmer le diagnostic, le médecin peut vous faire subir un certain nombre de tests :
- Analyses sanguines
- Analyses d'urine
- Tests d'imagerie des muscles, dont l'imagerie par résonance magnétique (IRM), scintillogramme par ultrasons et tomodensitométrie
- Biopsie des muscles
- Électromyographie, un test qui permet de mesurer la réponse du muscle aux pulsions électriques induites par une petite aiguille placée dans le muscle
Traiter la dermatomyosite juvénile
Il n'existe aucun moyen de guérir la DJ, mais grâce à l'avancement de la science, plusieurs enfants peuvent mener une vie normale. Avant les médicaments à la cortisone (stéroïdes ou prednisone), le pronostic était le suivant : mortalité chez un tiers des enfants, handicap sévère chez un 2e tiers et rémission spontanée pour un 3e tiers. Aujourd'hui, la grande majorité des enfants traités se rétablissent complètement.
Une fois le diagnostic confirmé, l'enfant est généralement référé à un rhumatologue pédiatrique, médecin spécialisé dans le traitement de l'arthrite infantile. Les rhumatologues ont ajouté plusieurs années à leur formation médicale pour devenir des experts du diagnostic et du traitement de toutes les formes d'arthrite. Les dermatologistes sont également spécialisés dans le traitement des problèmes de peau associés à la DJ.
Un plan de traitement efficace implique plusieurs composantes : médicaments, physiothérapie, ergothérapie, information et régime alimentaire.
Les médicaments utilisés le plus fréquemment dans le traitement de l'inflammation associée à la DJ appartiennent à la catégorie des stéroïdes et sont administrés par voie orale ou intraveineuse (IV), comme la prednisone. Ils visent la diminution de l'inflammation et le fonctionnement adéquat du système immunitaire. La méthotrexate, qui traite également l'inflammation, est souvent jumelée à la prednisone.
L'hydroxychloroquine (Plaquenil®) peut être utilisée pour contrôler les éruptions cutanées graves associées à la DJ. Les problèmes de peau graves peuvent également être traités à l'immoglobuline par IV. Dérivée du sang humain, l'immoglobuline est efficace dans le traitement de lésions graves de la peau.
Plusieurs parents indiquent que le plus difficile à accepter est le fait de devoir administrer à leur enfant de puissants médicaments, à des doses souvent élevées. Voilà pourquoi l'information est une part essentielle d'un plan de traitement de la DJ. Comme pour plusieurs formes d'arthrite inflammatoire, un traitement précoce et agressif est vital pour un bon pronostic. Des parents bien informés sont plus susceptibles de participer efficacement au plan de traitement. Les enfants traités rapidement et efficacement ont de meilleures chances de se rétablir totalement.
La physiothérapie et l'ergothérapie préviennent les dommages et le durcissement des muscles dans le premier stade de la maladie. Lorsque la maladie est stabilisée, la physiothérapie peut être bénéfique pour retrouver la force musculaire et l'amplitude des mouvements. La grande majorité des enfants reprennent leurs activités physiques dès qu'ils se sentent en forme.
Comme les éruptions cutanées sont souvent déclenchées par l'exposition au soleil, l'emploi de crème solaire offrant une protection de 21 FPS ou plus est recommandé.
Le régime alimentaire est une composante essentielle du plan de traitement de toute maladie, et c'est particulièrement vrai lorsqu'on doit composer avec un traitement aux stéroïdes. Les enfants atteints de DJ doivent respecter un régime pauvre en sodium et riche en calcium pour éviter l'effritement des os, un effet secondaire des stéroïdes.
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ACE remercie l'Arthritis Research Centre of Canada (ARC) d'avoir effectué la revision scientifique de JointHealth™